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      兒一科——孫怡慧——了解先天性甲狀腺功能減低癥

      作者:管理員      來源:本站     點擊:      時間:2021/9/2 14:24:32

        生長發(fā)育那些事兒

        娃娃們的生長發(fā)育總是家長們最關心的事情,今天我們就來說一說這個與生長發(fā)育有關的疾病————先天性甲狀腺功能減低癥,簡稱甲低,是因先天性或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙、分泌減少,導致患兒生長障礙、智能落后,此病又稱為呆小病或克汀病,是患兒常見的內分泌疾病。

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        甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位是造成先天性甲狀腺功能低下的最主要的原因,約占 90%,多見于女孩。其原因可能與相關基因遺傳缺陷和免疫介導機制有關。而對于地方性先天性甲低,多數(shù)是因為因孕婦飲食中缺碘,致使胎兒在胚胎期即因碘缺乏而導致甲狀腺功能低下,不過由于現(xiàn)在生活水平提高以及知識的普及,此類已經(jīng)很少見了。

        那么,甲狀腺功能減低癥的患兒都有哪些癥狀呢?對于新生兒,他們的癥狀和體征常缺乏特異性,多表現(xiàn)為:生理性黃疸消退延遲,同時伴反應遲鈍、喂養(yǎng)困難、哭聲低、腹脹、便秘、聲音嘶啞。常有臍疝、體溫低、前囟較大、后囟未閉、末梢循環(huán)差、皮膚粗糙、心率緩慢、心音低鈍等。

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        嬰幼兒甲低的癥狀就較為有特點了,比如:特殊面容:頭大、頸短、表情淡漠、骨齡發(fā)育落后,身材矮小,出牙遲;心血管功能低下的孩子還會有脈搏弱,心音低鈍,心臟擴大等表現(xiàn)。由于先天性甲低在生命早期對神經(jīng)系統(tǒng)功能損害重,因此早診斷、早治療至關重要。先天性甲低的治療原則包括:

        1. 不論病因在甲狀腺或在下丘腦-垂體,一旦確診立即治療。

        2. 甲狀腺發(fā)育異常導致的先天性甲低,需終身治療。

        3. 新生兒疾病篩查診斷的先天性甲低,治療劑量應該一次給予足量,使血游離T4(FT4)維持在正常高值水平。

        4. 疑為暫時性甲低者,可在治療2年后減藥或停藥1個月復查甲狀腺功能,功能正常者可停藥,定期觀察。

        對于確診此類疾病的孩子在照顧上要注意生么呢?首先,要注意保暖,防止感染;保證營養(yǎng),給予患兒高蛋白、高維生素、富含鈣及鐵劑的易消化食物。對吸吮困難、吞咽緩慢者要耐心喂養(yǎng),提供充足的進餐時間,必要時用滴管喂或鼻飼,以保證生長發(fā)育所需;保持大便通暢 指導家長采取正確的防治便秘的措施,包括:①每日早餐前喝一杯溫開水,刺激腸道蠕動;②為患兒提供充足液體入量;③給患兒多吃水果、蔬菜;④適當增加活動量;⑤每日順腸蠕動方向按摩腹部數(shù)次;⑥養(yǎng)成定時排便的習慣;⑦必要時采用大便緩瀉劑、軟化劑或灌腸;對于一些特殊的孩子,還需要加強行為訓練,提高自理能力 指導家長加強訓練的方法,并使其充分認識到早期訓練的重要性。通過各種方法加強智力、行為訓練,以促進生長發(fā)育,使其掌握基本生活技能。并加強患兒日常生活護理,防止意外傷害發(fā)生;在用藥方面,需堅持長期服藥治療,并掌握藥物服用方法及療效觀察。甲狀腺制劑作用緩慢,用藥1周左右方達最佳效力。服藥后要密切觀察患兒生長曲線、智商、骨齡,以及血T3、T4和TSH的變化等,隨時調整劑量。藥量過小,影響智力及體格發(fā)育;藥量過大,則可引起煩躁、多汗、消瘦、腹痛和腹瀉等癥狀。因此,在治療過程中應注意隨訪,治療開始時,每2周隨訪1次;血清TSH和T4正常后,每3個月隨訪1次;服藥1~2年后,每6個月隨訪1次。

        對于此類疾病,通過新生兒篩查可以篩查出來,所以家長們一定要重視新生兒的篩查,若是確明診斷,在出生后的1~2個月內即開始治療,可避免嚴重神經(jīng)系統(tǒng)功能損害,提高患兒的治療效果。

        祝小寶貝們都可以健康快樂的成長。


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